Il trasferimento di sangue può in qualche modo aiutare un caso di sclerodermia?
So che non è il modo per curarla, ma mi chiedevo se questo può rallentare la distruzione del corpo causata dai linfociti difettosi.
Si prega di rispondere in inglese, ma comunque supportato da riferimenti affidabili.
Non sono a conoscenza di alcun lavoro svolto in questo settore. Una trasfusione di sangue intero non sostituirà i linfociti difettosi in circolazione.
D'altra parte il trapianto di cellule staminali ematopoietiche ha qualche promessa in pazienti con funzione polmonare in deterioramento.
HSCT autologo potrebbe “resettare” il sistema immunitario dell'ospite ad un punto in cui gli inneschi antigenici dell'autoimmunità non erano presenti (41). Illustrativo di questo punto, è il fatto che l'immunità pre-HSCT diminuisce e spesso scompare dopo un HSCT autologo. Nei riceventi del condizionamento TBI e dell'HSCT autologo, è stato dimostrato che la diversità del repertorio dei recettori delle cellule T (TCR) si normalizza dopo la linfoblazione e il trapianto autologo (42).
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Ma i benefici dell'HSCT autologo superano i rischi? Probabilmente non nelle malattie autoimmuni con bassa mortalità associata, ma per la sclerodermia polmonare i benefici appaiono convincenti. Replicati in molteplici rapporti di fase II dall'Europa e dagli Stati Uniti, sono stati osservati miglioramenti drammatici e duraturi nella fibrosi cutanea e nelle misure di qualità della vita insieme alla stabilizzazione dei PFT. Tre studi clinici prospettici e randomizzati in pazienti con SSc e coinvolgimento degli organi interni hanno confrontato il trattamento autologo del CSPT con il CYC ad alte dosi per via endovenosa somministrato per un massimo di 12 mesi. Lo studio SCOT sta ancora seguendo tutti i soggetti fino all'endpoint primario del 54° mese, ma come descritto sopra gli studi randomizzati ASSIST e ASTIS sono stati completati ed entrambi riportano benefici clinici statisticamente significativi dopo il trapianto di cellule staminali. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/mid/NIHMS787239/