Una cosa che vale la pena menzionare fin dall'inizio è una crisi febbrile (vedi anche The Epilepsy Foundation ). Si tratta di crisi improvvise, generalmente sperimentate da bambini piccoli, derivanti da una febbre particolarmente alta. Il meccanismo generalmente accettato (anche se non completamente confermato) è attraverso qualcosa chiamato alcalosi respiratoria (vedi ad esempio Mazarati (2007) ). L'ipertermia, tra gli altri processi1, innesca uno squilibrio nel pH del sangue e nella pCO2, che a sua volta può aumentare l'attività cerebrale, portando a una crisi. I bambini (generalmente sotto i sei anni) sono particolarmente vulnerabili.
Con questo in mente, avrebbe senso che il calore possa essere un possibile fattore scatenante delle convulsioni. Detto questo, ci sono alcune cose da tenere a mente. In primo luogo, i bambini che sperimentano un attacco febbrile è probabile che non abbiano mai più un attacco; questi attacchi non sono generalmente legati all'epilessia, anche se una storia familiare di attacchi può contribuire a questo. Pertanto, ci sono due domande da porre: il colpo di calore può causare convulsioni, e questo è più prevalente per le persone con epilessia?
Dobbiamo anche considerare che i casi di colpo di calore possono essere molto diversi. Spesso è conveniente dividere i casi in due categorie: Colpo di calore da sforzo (EHS), e colpo di calore non da sforzo/classico (NEHS/CHS). Ferri’s Clinical Advisor 2017 fa un confronto piuttosto carino a pagina 551. Ci sono alcune differenze che riguardano il nostro caso, alcune delle quali le ho copiate qui:
Patient Characteristics | Classic | Exertional
--------------------------------------------------------
Age | Young children/ | 15-55 yr
| the elderly |
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Fever | Unusual | Common
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Activity | Sedentary | Strenuous
| | exercise
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Acid-base disturbances | Respiratory | Lactic
| alkalosis | acidosis
Notate che l'alcalosi respiratoria è descritta come più comune nel colpo di calore classico, che affligge i bambini, mentre l'acidosi lattica è più prevalente nel colpo di calore da sforzo. È interessante notare che non sono stato in grado di trovare alcuna informazione su quest'ultima che causa le convulsioni, anche se ho visto riferimenti che indicano che può sorgere come un sottoprodotto delle convulsioni, in particolare le convulsioni tonico-cloniche (“grand mal”).
È, naturalmente, ben noto che il colpo di calore può innescare crisi una tantum nelle persone, spesso compresi i bambini piccoli (il che dovrebbe essere evidente da alcuni dei precedenti). Questo è stato ben studiato, tra tutte le creature, nei cani, che hanno purtroppo un alto tasso di mortalità, spesso per essere lasciati intrappolati in una macchina o in un'altra area che diventa rapidamente molto calda. Un libro afferma che un sorprendente 35% dei cani che soffrono di colpo di calore sperimentano convulsioni nel processo; questo può derivare da edema cerebrale Wikipedia ) o qualcos'altro. Non ho statistiche comparabili per gli esseri umani (presumo che i tassi di mortalità siano migliori del 50%+ che ho visto citare per i cani), ma è chiaro che il colpo di calore può, e spesso causerà, convulsioni.
Di nuovo, però, queste convulsioni - come le convulsioni febbrili - generalmente non si ripetono. Sono distinte e separate dalle crisi epilettiche. Pertanto, la nostra seconda domanda è ancora senza risposta.
Innumerevoli forum (non capisco perché la gente usi tutte le maiuscole) sono pieni di storie di persone con epilessia che soffrono di crisi epilettiche presumibilmente a causa di un colpo di calore, un esaurimento termico o qualcosa di simile. Presumo che questi siano casi di colpo di calore da sforzo. Tuttavia, queste crisi non sono necessariamente causate dall'epilessia. Possono essere del tutto casuali. Una persona con l'epilessia può avere un attacco provocato da qualcosa che non è collegato alla causa primaria della sua epilessia.
Ci sono alcune eccezioni - ma si verificano prevalentemente nei bambini. Ho detto prima che i bambini che sperimentano una crisi febbrile è probabile che non ne abbiano mai un'altra. Questo è vero, ma ci sono condizioni di base che possono produrre ripetutamente convulsioni febbrili o, piuttosto, rendere più probabile il verificarsi di convulsioni legate al calore. Due importanti sono epilessia generalizzata con crisi febbrili più (GEFS+) e sindrome di Dravet , conosciuta anche come Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy (SMEI). Quest'ultima può essere considerata un caso speciale della prima. Entrambi sono genetici, causati da mutazioni nel gene SCN1A ; possono essere ereditabili o meno.
Essenzialmente, le mutazioni in SCN1A (o forse in un altro gene) inibiscono occasionalmente il corretto funzionamento dei canali del sodio , che a termine può portare a una crisi. I legami tra le alte temperature e i canali sono più tenui, anche se Sun et al. (2012) hanno suggerito che nei casi di GEFS+, il calore può avere un impatto sulla tensione attraverso i canali, influenzando ulteriormente la loro capacità di funzionare correttamente (vedi anche Oakley et al. (2008) , studiando topi con la sindrome di Dravet).
In conclusione, quindi, sembra che
- Il colpo di calore può effettivamente causare convulsioni, soprattutto nei bambini e nei piccoli animali. La febbre può avere gli stessi effetti, e può essere più grave. Tuttavia, tutti questi attacchi sono normalmente eventi una tantum.
- Ci sono malattie sottostanti che portano all'epilessia con sensibilità al calore. Di conseguenza, possono insorgere crisi febbrili ripetute. Tuttavia, questi sono di solito - anche se non sempre - limitato ai bambini piccoli. La maggior parte delle persone con epilessia probabilmente non deve preoccuparsi di essere “innescata” dal calore molto più della maggior parte delle persone.
Penso che un'analogia appropriata da fare qui sia con l'epilessia fotosensibile, come hai fatto tu. Mentre le luci che lampeggiano rapidamente possono portare ad un attacco, questo è generalmente limitato ad un sottoinsieme di quelli con epilessia.
1 L'iperventilazione è un altro possibile innesco di crisi, che agisce attraverso un meccanismo simile. Immagino che tu abbia più familiarità con esso.