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"Narrow" Pure Androgen-secreting Adrenocortical Adenoma

Cercavo un case report o un esempio che corrispondesse a qualcosa in cui mi sono imbattuto e che ritenevo altamente improbabile al punto di essere falso. Che è un adenoma adrenocorticale (AA) era funzionale ma solo producendo testosterone in un maschio. Il paziente (pt) non riporta steroidi o droghe ricreative (il tossicologico viene fuori pulito). Il pannello endocrino mostra solo testosterone altamente elevato. AA è stato rilevato nella diagnostica per immagini.

Sono meno specificamente interessato al singolo caso, ma posso fornire maggiori dettagli se necessario (ero solo un ID consultare ).

La mia comprensione è che funzionale AA sono già rari, e che quando producono ormoni, tende ad essere diversi (una vasta gamma di sovrapproduzione). Qualcuno ha sentito parlare o può trovare un caso di AA funzionali che producono uno spettro ristretto o un singolo ormone? Capisco che i tumori androgeni puri che secernono androgeni sono rari per cominciare, ma anche allora spesso vengono prodotti più androgeni.

Ho trovato questo caso ma sto cercando di rintracciare più dettagli su di esso prima di usarlo come riferimento.
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Risposte (1)

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2018-02-05 23:00:22 +0000

Queste pazienti erano tutte di sesso femminile e i tumori sono descritti come estremamente rari. Stava cercando degli uomini? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717 &003

METODI: Una revisione retrospettiva della cartella clinica dal gennaio 1946 al novembre 2002 ha identificato 11 pazienti di sesso femminile con tumori surrenali adrenalici a secrezione di androgeni puri.

RESULTI: L'età media era di 23,4 anni (range, 1-52). I sintomi più comuni sono stati l'irsutismo, l'acne e l'allargamento del clitoride. Sono stati trovati 17 chetosteroidi elevati in sette dei nove pazienti testati. Tomografia computerizzata, ecografia, o entrambi i tumori localizzati in sei dei sette pazienti. Tutti i tumori sono stati chirurgicamente resecati, uno laparoscopicamente, tutti senza complicazioni. Cinque degli 11 tumori erano maligni. Il peso medio e il diametro massimo medio per i tumori benigni e maligni erano rispettivamente di 44 g e 4,2 cm e 232 g e 9,8 cm. La degenza media in ospedale è stata di 8,5 giorni, con un eccesso di produzione di androgeni risolto in tutti i pazienti. La recidiva e la morte per malattia si è verificata in un solo paziente che aveva metastasi polmonari alla diagnosi. I pazienti rimanenti non hanno avuto alcuna recidiva di tumore al follow-up medio di 11,7 anni (range, 0,5-32 anni).
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